Саркома молочной железы – чем отличается от рака, и если это не рак, то почему заболевание так опасно?

• Общая характеристика
• Симптомы
• Диагностика
• Морфологические типы
• Принципы терапии
• Дополнительная (адъювантная) терапия
• Прогноз

Саркома молочной железы – редко встречающееся, имеющее неоднородное микроскопическое строение, неэпителиальное злокачественное новообразование. Оно возникает из соединительной ткани молочной железы, а не из поверхностных клеток млечных протоков, как рак.

Такие опухоли могут развиваться первично без видимой причины, а также после лучевой терапии или при некоторых патологических состояниях, например, на фоне застоя лимфы в верхних конечностях. Хотя симптомы саркомы часто напоминают рак молочной железы, лечение и прогноз при этих новообразованиях значительно различаются. Эта форма злокачественного процесса составляет менее 1% всех злокачественных опухолей груди. В год возникает около 10 случаев болезни на миллион женщин.

Общая характеристика

Основные ткани молочной железы – железистая, которая с возрастом замещается жировой, и соединительная, изначально имеющая другое эмбриональное происхождение и формирующая плотные оболочки вокруг долек. Именно в соединительной ткани образуются очаги злокачественного перерождения.

Биологические различия с другими первичными новообразованиями груди становятся причиной иного подхода к диагностике и лечению.

Саркома делится на три подгруппы:

1. Филлоидная, или листовидная.
2. Постлучевая опухоль.
3. Истинная первичная саркома, возникшая без известных причин.

Большинство филлоидных и первичных новообразований представляют собой довольно плотный очаг в ткани груди. При его выявлении необходима трехступенчатая диагностика, которая включает:

• клиническое обследование;
• рентгенологический анализ (маммография) или УЗИ;
• тонкоигольная аспирационная биопсия с последующим гистологическим изучением (анализ микроскопического строения новообразования).

Однако не все эти методы позволяют вовремя распознать заболевание и дифференцировать его от рака молочной железы, поэтому при диагностике таких новообразований имеются особенности.

Общая характеристика сарком груди:

• быстрый рост;
• злокачественное течение;
• плохой ответ на лечение;
• склонность к распространению в окружающие и отдаленные ткани.

Симптомы

На ранней стадии в груди образуются уплотнения диаметром до нескольких сантиметров. Очаг плотный, с неровной поверхностью, может быть болезненным.

При распространении опухолевых клеток в кровеносные сосуды кожа над образованием истончается, приобретает багровый оттенок, на ней видна сеть расширенных подкожных вен. На поздней стадии происходит распад саркомы с образованием кровоточащей раны. Отмечаются метастазы в различные внутренние органы.

Так как метастазирование может возникнуть очень быстро, у пациентки практически одновременно с выявлением очага в груди могут развиться такие симптомы:

• слабость, низкая работоспособность;
• кашель, иногда с примесью крови, одышка при нагрузке;
• боли в спине, конечностях, по поводу которых иногда совершенно неоправданно назначается физиолечение;
• тяжесть в правом подреберье;
• угнетение кроветворения с признаками анемии, кровоточивости, частыми инфекционными заболеваниями;
• боль в животе и другие.

Диагностика

Микроскопическая диагностика

При получении материала биопсии после пункции молочной железы его подвергают цитологическому (клеточному) или гистологическому (тканевому) анализу.

Злокачественные филлоидные опухоли

Это двухкомпонентное новообразование, которое содержит как эпителиальные, так и веретенообразные клетки. Клинически его бывает трудно отличить от обычной доброкачественной фиброаденомы. Проблемы в диагностике возникают из-за гетерогенности опухоли, которая состоит из полостей – кист, покрытых эпителием, и гиперцеллюлярной (гигантоклеточной) стромой, характерной для злокачественного образования. С помощью тонкоигольной биопсии можно попасть «не в тот» участок патологического очага, что приведет к ошибке в диагнозе. Окончательную диагностику в этом случае осуществляют уже во время операции.

На основании микрохарактеристик стромальных (основных) элементов выделяют три подтипа листовидной саркомы: доброкачественный, пограничный и злокачественный. В то время как доброкачественная опухоль очень напоминает фиброаденому, растет очень медленно, не рецидивирует и не метастазирует, злокачественные филлоидные опухоли имеют большой риск метастазирования и рецидивов. Поэтому чем точнее будет проведена дооперационная диагностика, тем правильнее будет выбрана тактика лечения и объем удаляемой ткани железы.

Диагностическая точность тонкоигольной биопсии при листовидной форме составляет всего 23%, но она повышается до 80-90% с учетом данных маммографии и УЗИ. Поэтому эксцизионная биопсия (предварительное хирургическое иссечение кусочка опухолевой ткани) показана лишь в редких случаях.

Первичная саркома

Как и листовидная, первичная форма очень похожа на фиброаденому при микроскопическом анализе. Однако, в отличие от неоднородной группы филлоидных новообразований, неправильная диагностика при первичной саркоме приводит к тяжелым последствиям. Поэтому при подозрении на такую форму заболевания необходима не тонкоигольная, а кор-биопсия, позволяющая получить столбик тканевого материала.

Радиационно-индуцированная саркома

Такая опухоль обычно несколько отличается от первичной. Она возникает в облученной по поводу рака железе. После органосохраняющего лечения при раке молочной железы частота рецидивов составляет 3%, а вероятность развития в ней саркомы равна 0,02%.

После облучения более чем в 50% случаев развивается ангиосаркома. Она выглядит как приподнятые очаги под кожей красно-синюшного цвета. Ткань такой опухоли содержит много сосудов. Для ее диагностики предпочтительнее не тонкоигольная, а кор-биопсия.

Диагностическая визуализация

При филлоидной форме обнаружить ее на маммограмме можно в 75% случаев. Образование выглядит как округлое, гладкое поражение, иногда с ободком сжатой вокруг очага нормальной железистой ткани.

Ультразвук более чувствителен в выявлении патологии. На УЗИ саркома молочной железы выглядит как масса пониженной плотности, неоднородная, округлой, овальной формы или в виде долек. Однако ни один из этих признаков не позволяет точно отличить доброкачественное новообразование от злокачественного. Наиболее информативна МРТ.

Первичная саркома молочной железы на маммограмме выглядит как плотный асимметричный очаг с нечеткими границами. Иногда при рентгенологическом исследовании опухоль вообще не видна. При УЗИ новообразование обнаруживается у большинства женщин, оно может иметь разную плотность.

Наиболее информативна в диагностике первичной саркомы груди МРТ. Она выявляет дольчатое строение и другие признаки злокачественности.

Морфологические типы

Существуют следующие морфологические типы сарком молочных желез:

• липосаркома;
• ангиосаркома;
• лейомиосаркома;
• рабдомиосаркома;
• злокачественная фиброзная гистиоцитома;
• хондросаркома;
• нейрогенная саркома.

При их микроскопическом исследовании выявляется отсутствие эпителиальных клеток, полиморфизм и увеличение ядра с выраженными ядрышками, некротический компонент.

Ангиосаркома

Может возникнуть первично или в результате лечения рака молочной железы (вторично). Очень быстро распространяется на окружающие ткани, что сильно затрудняет хирургическое лечение. Прогноз ангиосарком неблагоприятный, быстро появляются рецидивы и отдаленные метастазы, выживаемость пациенток очень низкая (общая выживаемость в течение 3 лет – 38%, безрецидивная – 14%).

Существует 3 класса ангиосарком:

1. Высокодифференцированная: патологические сосуды расположены вокруг млечных протоков с вовлечением жировой ткани долек. Такой тип сопровождается меньшим количеством метастазов и более хорошей выживаемостью.
2. Умеренно дифференцированная: есть мелкие очаги веретенообразных клеток.
3. Низкодифференцированная: характеризуется выраженным атипичным строением клеток, зонами некроза, очень быстро метастазирует и приводит к гибели пациентки.

Метастазы обычно появляются в печени, затем в легких, лимфоузлах, костях, костном мозге. Редко страдают яичники, почки, сальник, надпочечники, желудок, поджелудочная железа, брюшина, пищевод, кожа.

Для диагностики применяется биопсия с последующим иммуногистохимическим исследованием. Лучший метод лечения – мастэктомия. В последующем может быть назначена лучевая терапия, а также химиопрепараты (Циклофосфамид, Антрациклин) и новые средства – Паклитаксел, Бевацизумаб, Рапамицин.

Рабдомиосаркома

Наиболее распространенная агрессивная опухоль мягких тканей у детей и девушек-подростков и составляет 4-8% злокачественных заболеваний у них. Большинство рабдомиосарком – это варианты метапластической карциномы, то есть злокачественной листовидной опухоли. Самый распространенный гистологический подтип – альвеолярная саркома молочной железы.

Прогноз при рабдомиосаркоме неутешительный. Общая 10-летняя выживаемость не превышает 40%.  Несмотря на то, что заболевание поражает детей и подростков, оно может диагностироваться и у женщин среднего возраста.

Хондросаркома

Если исключить злокачественную листовидную опухоль и метапластическую карциному, в литературе описано лишь несколько случаев этого заболевания. Как правило, это крупные новообразования, возникают у женщин старше 40 лет и не вовлекают в патологический процесс кожу. Лечение хирургическое, прогноз неизвестен из-за малого числа наблюдений.

Липосаркома

В составе ее клеток есть не только соединительная, но и жировая ткань. Такое новообразование характеризуется стремительным ростом и быстрым формированием язв. Оно может поражать обе железы одновременно.

Карциносаркома

При этой форме озлокачествляются не только стромальные клетки филлоидной опухоли, но и ее эпителиальный компонент, то есть формируется сочетание саркомы и рака. Метастазирование такого новообразования происходит и по лимфатическим, и по кровеносным сосудам. Лечение состоит в удалении молочной железы, лучевой— и химиотерапии.

Принципы терапии

Лечение саркомы молочной железы проводится с помощью хирургических и других методов.

Хирургическое лечение

Основа лечения саркомы как молочной железы, так и других органов тела, – хирургическое удаление. Успех операции зависит от размера первичной опухоли и полноты ее удаления.

Существенной разницы в исходе лечения нет, независимо от того, проводится ли удаление железы (мастэктомия) или только широкая резекция опухоли с сохранением органа.

Ангиосаркома, которая является самым частым подтипом радиационно-индуцированных опухолей, не имеет четких границ, поэтому при такой форме хирурги предпочитают полностью удалить молочную железу.

Поскольку саркома сама по себе – редкое заболевание, дискуссии по вопросам лечения ведутся до сих пор. Признано, что при хорошо ограниченных новообразованиях возможно органосохраняющее лечение с удалением опухоли и 1 см окружающих ее тканей. Исключение – ангиосаркома, которая требует удаления 3 см здоровой ткани с последующей реконструкцией груди или мастэктомии.

В отличие от рака, саркома не метастазирует по лимфатическим путям, поэтому лимфоузлы удалять не нужно. У четверти пациентов при этом обнаруживается увеличение подмышечных лимфоузлов, но его следует расценивать только как реакцию иммунной системы, а не как метастазирование. Распространяется по кровеносным сосудам.

После удаления молочной железы пациентке предлагается использовать накладной протез груди, а при желании и финансовой возможности ей выполняют реконструкцию груди имплантом. Следует помнить, что в оставшихся тканях с большой вероятностью возникнет рецидив саркомы, значительно ухудшающий прогноз.

Нюансы операции

1. Желательно выполнять вмешательство под контролем компьютерной томографии, которая выявит все очаги в железе и в легких.
2. Кожа рассекается на 1 см вокруг поражения. Хирург должен сразу определить, операбельна ли она, и какой объем тканей необходимо удалить.
3. Во время операции может применяться местная лучевая терапия или ее разновидность – брахитерапия для уничтожения оставшихся злокачественных клеток.
4. Подмышечные лимфоузлы удаляются только в том случае, если они спаяны с опухолевой массой.
5. Для рассечения тканей лучше применять электрохирургические инструменты.
6. Все непораженные мышечные пучки, сухожилия, фасции желательно сохранять, чтобы затем сформировать новую грудную железу.
7. Очаг лучше удалять электрокоагулятором, чтобы избежать распространения злокачественных клеток по сосудам.
8. После удаления очага место вмешательства укрепляют специальной сеткой, мышцами, фасцией, закрывают кожей и ушивают, оставляя дренажи.
9. Через месяц после операции назначается контрольная КТ.

Необходимо тщательно обсудить с хирургом все детали, касающиеся будущей операции, чтобы быть уверенной в ее эффективности. Выше перечислены международные стандарты вмешательства, которые не всегда соблюдаются.

Дополнительная (адъювантная) терапия

Облучение и химиопрепараты играют важную роль в лечении саркомы молочной железы. Лучевая терапия дополнительно улучшает выживаемость у пациенток с проведенной операцией с 50% до 91%.

Результаты химиотерапии менее убедительны. Обычно такая опухоль чувствительна к Доксорубицину, Циклофосфамиду и Винкристину, но достоверно доказать улучшение выживаемости при их назначении не удалось.

Гормональное лечение при этом заболевании неэффективно, так как в соединительной ткани нет соответствующих рецепторов. Сейчас разрабатываются новые методики биологической, иммунной терапии, но перспективы их применения пока не определены.

Саркома груди изучена очень мало из-за своей редкости. Сейчас изучаются новые подходы к дооперационной диагностике этой патологии. В ее клетках обнаружены хромосомные аномалии в определенных генах. Выявлена корреляция между уровнем С-реактивного протеина и риском малигнизации.

Обнаружена высокая диагностическая ценность новейших исследований, таких как ФДГ-ПЭТ-сканирование. Для саркомы характерно интенсивное накопление 18F-фтордезоксиглюкозы. Такая диагностика помогает выявить болезнь на ранней стадии, что особенно полезно при листовидных опухолях.

Прогноз

Взаимосвязь между размером опухоли и ее прогнозом неоднозначна. Новообразования размером свыше 5 см имеют худшие результаты лечения. Стадия заболевания, несмотря на то, что такое определение ассоциируется с плохим прогнозом при других злокачественных опухолях, существенно не влияет на исход болезни. Однако это можно объяснить малым числом наблюдений по этой теме.

Прогноз выживания при саркоме молочной железы без рецидивов в течение 5 лет после операции составляет 44-74%. Если в число выживших пациенток включать тех, у которых за это время развился рецидив патологии, то прогноз улучшается до 61-91%.

Более высокая частота рецидивов отмечалась у больных, если первичная опухоль у них удалялась путем энуклеации с сохранением груди (до 85% в этой группе).