Аменорея: причины и патогенез заболевания, методы лечения, возможность беременности

• Причины и механизмы развития
  • Первичная аменорея
  • Вторичная аменорея
• Диагностика заболевания
• Методы лечения

Аменорея – это отсутствие ежемесячных менструальных кровотечений в течение 6 месяцев и более. Термин имеет греческое происхождение и образован тремя словами: отрицательной приставкой а-, словами men (месяц) и rhoia (истечение).

Причины и механизмы развития

Отсутствие менструации может быть нормальным состоянием для организма (физиологическая аменорея) или быть симптомом какого-то нарушения в половой системе женщины на любом ее уровне. Ответ на вопрос, можно ли забеременеть при аменорее, отрицательный: нет, нельзя. Ведь патология – это лишь «вершина айсберга», указывающая на серьезные проблемы в репродуктивной системе. Однако после проведенного лечения вероятность беременности повышается.

Виды физиологической аменореи (А.):

• в детском возрасте до даты менархе (первой менструации), которая наступает обычно в 12-13 лет (от 9 до 16 лет);
• А. во время беременности;
• лактационная аменорея (во время грудного вскармливания, но не всегда продолжающаяся до его полного окончания);
• А. в постменопузальный период.

Патологическая А. сопровождает функциональные или структурные (органические) изменения в половой системе женщины.

Классификация аменореи включает первичную и вторичную ее формы.

Первичная аменорея

При первичной А. менархе не наступает к 16 годам. Причины этого состояния разнообразны. В зависимости от пораженного уровня репродуктивной системы первичная аменорея условно делится на следующие виды:

• церебральная (мозговая);
• гипоталамическая;
• гипофизарная;
• яичниковая;
• маточная.

В клинике наиболее важное значение имеет сочетание А. с другими патологическими синдромами, так как это определяет тактику диагностического поиска. Поэтому выделяют следующие формы первичной А.:

• в сочетании с отсутствием полового созревания;
• при задержке полового созревания;
• в комбинации с вирилизацией (внешними признаками «мужского типа»);
• при нормальном развитии по женскому типу.

1. Первичная А. и отсутствие полового созревания – признак генетически обусловленного недоразвития яичников, или дисгенезии гонад. Одна из частых причин такого состояния – синдром Шерешевского – Тернера. Это хромосомная аномалия, при которой из пары женских половых хромосом ХХ имеется только одна (генотип 45Х0).

2. Задержка полового развития в сочетании с А. может быть связана с функциональными изменениями в гипоталамусе, с патологией гипофиза или иметь церебральный генез.

В гипоталамусе синтезируются вещества (в частности, гонадотропин-рилизинг-гормон — ГнРГ), стимулирующие выработку в гипофизе гонадотропных гормонов. Последние стимулируют гормональную активность яичников. При нарушении этих процессов формируется гипоталамический или гипофизарный гипогонадизм. При этих состояниях яичники сформированы правильно, но в них не образуются фолликулы, не происходит овуляция. Половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки выражены недостаточно (на уровне, соответствующем 10-12 годам).

Снижение выработки ГнРГ возникает, в частности, при синдроме Каллмена. Это врожденное заболевание, вызванное мутацией одного из генов в Х-хромосоме. Другими симптомами являются синкинезии (содружественные движения) и аносмия (отсутствие обоняния).

Гипофизарный гипогонадизм может возникнуть при заболеваниях гипофиза (опухоль, хроническая инфекция и другие).

В некоторых случаях первичная А. с нарушением полового созревания имеет церебральный генез и связана с тяжелыми нервно-психическими заболеваниями (шизофрения, маниакально-депрессивный психоз, хронические менингоэнцефалиты, арахноидиты).

3. Первичная А. может развиться на фоне вирилизации – появления волос на теле и лице, снижения тембра голоса, изменения телосложения. Причиной этого являются адреногенитальный синдром, а также вирилизирующие опухоли надпочечников и яичников, возникшие в детском возрасте.

Адреногенитальный синдром – врожденное состояние, сопровождающееся усиленной выработкой в надпочечниках андрогенов – мужских половых гормонов. Продукция кортикостероидов снижается. Этот синдром, а также опухоли надпочечников, продуцирующие андрогены, приводят к внешнему развитию по мужскому типу.

4. Если у девушки имеется нормальное развитие по женскому типу, но при этом имеется А., нужно думать об аплазии матки, гинатрезии или синдроме тестикулярной феминизации.

Аплазия матки часто сочетается с недоразвитием влагалища и носит название «синдром Рокитанского—Кюстера—Майера». Матка и влагалище недоразвиты, но яичники функционируют нормально. Жалобы женщин связаны с невозможностью нормальной половой жизни и беременности.

Причиной первичной А. может быть гинатрезия. Это нарушение проходимости половых путей в области шейки матки, влагалища или девственной плевы. Заболевание может быть врожденным или возникнуть вследствие воспалительных процессов и травм половых органов у девочек.

Синдром тестикулярной феминизации – наследственно обусловленное заболевание, характеризующееся нечувствительностью тканей к тестостерону (мужскому половому гормону), появляющейся еще во время внутриутробной половой дифференциации плода. Человек при этом имеет хромосомный набор и половые железы, соответствующие мужчине. Однако внешние половые признаки у него женские, в том числе и при рождении.

Вторичная аменорея

Симптомы аменореи могут появиться после периода регулярных или нерегулярных менструаций.  Возникает вторичная аменорея. В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы выделяют следующие ее формы:

• корково-гипоталамическая;
• гипоталамо-гипофизарная;
• надпочечниковая;
• яичниковая;
• маточная.

Корково-гипоталамическая А. может быть следствием психической травмы или хронического стресса. Она связана с нарушениями обмена эндорфинов и дофамина, что опосредованно тормозит выработку лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в гипофизе.

При потере массы тела и нервной анорексии также может возникнуть А., связанная с функциональной недостаточностью гипоталамуса. Определенную роль в этом процессе играет снижение массы жировой ткани – одного из мест внеяичникового синтеза эстрогенов.

Гипоталамо-гипофизарная А. включает две основные формы

• аменорея-галакторея на фоне гиперпролактинемии;
• аменорея при синдроме Шихена (Шихана).

Синдром галактореи-аменореи возникает вследствие повышенной продукции пролактина – одного из гормонов гипофиза. Причиной его могут быть опухоль гипофиза, первичный гипотиреоз, психические травмы, постоянный прием некоторых лекарств. Иногда галакторея (выделение молока) и А. продолжаются у женщины после завершения грудного вскармливания (синдром Киари-Фроммеля).

Синдром Шихена- одна из самых частых форм гипоталамо-гипофизарной недостаточности, связанная с некрозом гипофиза во время родов. К развитию этого синдрома могут привести роды, осложнившиеся сепсисом, кровопотерей, ишемией, тромбоэмболией артерий этого органа. В итоге развивается пангипопитуитаризм – недостаток всех гипофизарных гормонов, включая и гонадотропные.

К этой же группе причин А. относятся синдром Симмондса (поражение гипофиза вследствие травмы, инфекционного заболевания) и болезнь Иценко-Кушинга (аденома гипофиза).

Надпочечниковая А. обусловлена развитием вирилизирующей опухоли надпочечников в период после полового созревания.

Яичниковая А. возникает в следующих случаях:

• синдром поликистозных яичников (Штейна-Левенталя), сопровождающийся помимо гипофункции яичников нарушением деятельности надпочечников, поджелудочной железы, гипоталамуса и гипофиза;
• вирилизирующая опухоль яичника, вырабатывающая мужские половые гормоны — андрогены;
• синдром истощения яичников («преждевременный климакс»), возникает при болезни Аддисона, хромосомных нарушениях, лечении цитостатиками и в некоторых других случаях, сопровождается уменьшением числа фолликулов, способных производить яйцеклетки;
• синдром резистентных яичников, обусловленный нарушением чувствительности фолликулов к фолликулостимулирующему гормону.

Маточная А. связана с поражением эндометрия при инфекционных болезнях, туберкулезе, резекции или чрезмерном выскабливании (синдром Ашермана).

Диагностика

Диагностика аменореи начинается с исключения беременности. Проводят общий осмотр и клиническое обследование, исключают заболевания половых органов. Определяют выраженность вторичных половых признаков. Назначают ультразвуковое исследование органов малого таза.

После этого определяют концентрацию в крови гормонов – фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, пролактина и эстрадиола.

С учетом полученных данных проводят дополнительное обследование, которое может включать определение кариотипа (хромосомного набора), гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона, тестостерона, магнитно-резонансную томографию гипофиза, компьютерную томографию надпочечников, пробы с глюкокортикостероидами

Лечение

Лечение аменореи зависит от причины, ее вызвавшей. Само по себе отсутствие менструации неопасно для здоровья, однако в большинстве случаев является симптомом опасных заболеваний.

Если А. сопровождается высоким уровнем гонадотропных гормонов, лечение обычно включает заместительную терапию эстрогенами. При тестикулярной дисгенезии показано удаление неправильно сформированных гонад.

Гиперпролактинемия после исключения нарушения функции щитовидной железы лечится с применением бромкриптина или хирургическим методом.

Если отмечается снижение уровня гонадотропных гормонов, в лечении используют гонадотропин-рилизинг-гормон или непосредственно гонадотропные гормоны в зависимости от уровня поражения регуляторной системы.

А., вызванная снижением массы тела, требует нормализации питания, в некоторых случаях назначается заместительная терапия эстрогенами.

При нормальных концентрациях гонадотропных гормонов чаще всего помогает применение антиэстрогенов или фолликулостимулирующего гормона.

Для лечения пациенток с А. часто необходимы консультации других специалистов – нейрохирурга, эндокринолога, психиатра, генетика, офтальмолога.

Таким образом, А. может быть обусловлена причинами, связанными с регуляторными или структурными нарушениями на всех уровнях половой системы женщины. Лечение должно осуществляться только после полного обследования. Во многих случаях А. поддается лечению, и после восстановления менструальной функции возможно наступление беременности. Некоторым женщинам показано применение вспомогательных репродуктивных технологий.