Саркома влагалища – агрессивная опухоль – можно ли ее одолеть?

Саркома влагалища — группа злокачественных опухолей, развивающихся из клеток соединительной ткани полового органа. Встречается в клинической практике относительно редко: на долю первичных неоплазий подобного рода приходится до 10% всех зафиксированных в литературе случаев. Основной контингент пациентов: девочки до 5 лет и взрослые женщины от 46 до 57 лет. Намного чаще болезнь поражает тело матки, во влагалище же обнаруживаются очаги вторичного опухолевого поражения (метастазы), идентичные по гистологическим характеристикам первичной неоплазме. Симптоматика в обоих случаях одна и та же.

На долю саркомы приходится всего 1% всех первичных онкологических процессов женской половой сферы.

У детей течение заболевания агрессивное, с быстрым ростом новообразования, ранним метастазированием, инфильтрацией окружающих анатомических структур. Взрослые пациентки могут рассчитывать на более благоприятный прогноз, однако наблюдается частое рецидивирование патологии, малая выживаемость. Лечение эффективно не во всех случаях, прогноз всегда условно-неблагоприятный, даже если симптоматика скудная.

Макроскопические и микроскопические характеристики

Саркома влагалища у пациенток младшего возраста имеет форму полипа или грозди полипов, в ходе развития патологии наблюдается ранний распад неоплазии, местное нагноение, обуславливая развитие вторичной симптоматики. Отмечается инвазивный рост. У взрослых женщин саркома представлена внешне отграниченным от окружающих тканей узлом или инфильтратом. Микроскопические варианты: круглоклеточный рак, веретеноклеточный, полиморфно-клеточный рак. Прогноз, примерно, одинаков.

Степень злокачественности зависит от конкретного типа образования: речь идет не об одной опухоли, а об их группе. Объединены они по морфологическому критерию и схожести строения.

Классификация и этиология

Исходя из гистологических характеристик, выделяют: рабдомиосаркому (формируется из эмбриональных тканей, встречается преимущественно у детей), ангиосаркому, лейомиосаркому, меланосаркому, мезодермальную опухоль (из остатков эмбриональных структур). Неоплазии отличаются строением (один или несколько типов тканей), степенью злокачественности, поведением. Независимо от вида, все они рано метастазируют и быстро растут, что осложняет лечение и усугубляет прогноз. Симптоматика начинается с первых же этапов онкологического заболевания.

Причины (этиология)

Факторы становления патологического процесса до конца не выяснены. Предполагается, что у детей речь идет о нарушении эмбрионального развития. Однако неоплазия не относится к герминогенным, потому этиология спорная. У женщин старшего возраста, механизм генеза новообразования также не определен до конца. Отмечается корреляция с некоторыми факторами риска. Среди них:

1. Поздний переход в менопаузу. По всей видимости, связано явление с нарушением фона гормонов. Нарушается баланс эстрогена и прогестерона.
2. Спонтанное прерывание беременности в анамнезе. Также определяется гормональными сбоями, субъективными факторами.
3. Аборты. Травмирование половых ходов может «аукнуться» в будущем. Особенно, если прерывание беременности проводилось неоднократно. В краткосрочной и даже долгосрочной перспективе это приводит к нарушению дифференцировки стволовых клеток, призванных восстанавливать целостность поврежденных структур. Особенно опасны первые 2 года после процедуры.
4. Поздние роды. С чем связана подобная причина — неизвестно, но чаще саркомой страдают поздно родившие пациентки (речь о первой беременности в возрасте старше 35 лет).
5. Позднее начало менструального цикла. Сопряжено с нарушением в работе эндокринной системы.

На вероятность становления неоплазмы оказывает влияние присутствие миомы, полипов влагалища. Полипоз ухудшают прогноз, увеличивая вероятность развития рака.

Клиническая картина

Симптоматика саркомы влагалища разнообразна. Проявления развиваются рано, что облегчает обнаружение патологии. К сожалению, быстрый рост неоплазмы обуславливает выявление развитой опухоли: ранняя стадия длится недолго, пациентка не успевает среагировать. В момент постановки диагноза неоплазия достигает значительных размеров, прорастает окружающие ткани, распадается и изъязвляется.

Характерные признаки:

• выделения из половых ходов гнойного или серозного характера;
• кровь в моче (гематурия), симптоматика со стороны выделительной системы скудная, вторичная, до момента прорастания опухоли в мочевой пузырь;
• не связанные с менструальным циклом боли в нижней части живота, отдающие в поясницу;
• вторичное увеличение лимфоузлов.

При распространении патологии отмечают симптоматику, характерную для заболеваний мочевого пузыря и прямой кишки: нарушения дефекации, дизурию (трудности с мочеиспусканием).

По мере усугубления состояния появляются признаки отравления организма продуктами распада: резкая потеря массы тела, тошнота, рвота, слабость.

Возможно появление очаговой симптоматики: со стороны позвоночника, головного мозга, матки и окружающих анатомических структур.

Симптоматика выражена, но не специфична.

Диагностика и стадирование онкологии

Обнаружение саркомы влагалища сложностей не представляет и возможно при рутинном гинекологическом осмотре. При подозрениях на онкологию рекомендуется обращаться к врачу-гинекологу для уточнения диагноза.

Минимальный перечень обследований включает в себя:

1. Опрос пациентки на предмет жалоб, их давности, длительности, характера. Особое внимание обращают на ациклические кровотечения, выделения из половых ходов, нарушения процессов опорожнения кишечника и мочевого пузыря. Врач фиксирует симптоматику.
2. Сбор анамнеза: сколько беременностей было, как они протекали, были ли аборты?
3. Визуальная оценка влагалища и половых ходов с помощью зеркал. В ходе рутинной методики обнаруживается образование разных размеров, неправильной округлой формы (у девочек гроздевидной). Оно растет в просвет влагалища или в сторону шейки матки. При прикосновении кровоточит.
4. Биопсия новообразования. Возможно получение образца хирургическим путем в ходе операции.
5. Морфологическая оценка неоплазии (гистология).
6. Ультразвуковое исследование для определения распространенности злокачественного процесса.
7. В случае если методом УЗИ определить степень инвазии невозможно, показана магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолинием.
8. Определение специфических онкомаркеров в крови (РЭА, СА-125).

Лабораторные исследования малоинформативны. Выполняется общий анализ мочи (обнаруживается гематурия), общий анализ крови (дает картину воспаления с высокой скоростью оседания эритроцитов). Исходя из результатов, врач подбирает тактику лечения.

По результатам морфологического исследования, объективной диагностики, процесс стадируется. Выделяют 4 этапа саркомы:

• 1 – опухоль минимальных размеров, не прорастает окружающие ткани;
• 2 — опухоль более 5 см, ограничена влагалищем;
• 2а — захватывает шейку матки;
• 2b — распространяется на область малого таза;
• 3 — распространяется на ткани матки, регионарные лимфатические узлы;
• 4а — прорастает стенку мочевого пузыря и/или прямой кишки;
• 4b — саркома любого размера, имеет отдаленные метастазы.

Лечение

Тактика лечение саркомы влагалища определяется агрессивностью образования, склонностью к метастазированию, инфильтративному росту, исключительной злокачественностью. Потому лечение максимально радикальное на любой стадии. Применяется сочетание хирургического иссечения тканей, химиотерапии и радиотерапии.

На первой стадии терапии проводится тотальное удаление влагалища. Если патология затронула шейку матки или саму матку — органы подлежат резекции или тотальному удалению независимо от возраста пациентки. Сохранение репродуктивной функции невозможно.

При распространении опухоли на анатомические структуры малого таза показана экзентерация (полное удаление органов этой области).

Дозировки излучения и цитостатических препаратов подбираются в индивидуальном порядке. Приблизительная схема лечения: облучение 2 Гр ежедневно, на протяжении 14 дней (всего 50-60 Гр). Химиотерапия: Цисплатин, Циклофосфан, Винкристин, Доксорубицин в индивидуальных дозировках.

Эффективность терапии саркомы определяется на каждом этапе, исходя из данных МРТ, ультразвукового исследования. Снижение темпов роста неоплазии, регрессирование очага, отсутствие рецидивов, нормальное общее состояние пациентки. Результаты лечения оцениваются по установленным ВОЗ критериям: полный, частичный эффект, стабилизация состояния, прогрессирование болезни.

Для облегчения побочных явлений и устранения вторичной симптоматики от химиопрепаратов и облучения, назначаются витамины, противорвотные средства гипотензивные и гепатопротекторы. Лечение предполагает комплексный характер.

Прогноз

Прогноз неблагоприятен в большинстве случаев. В зависимости от гистологии опухоли, врачи говорят о следующих сроках пятилетней выживаемости у пациенток:

• лейомиосаркома — 45-48%;
• карциносаркома — 25%;
• иные разновидности — около 40%.

Саркомы детского возраста отличаются крайней злокачественностью. Прогноз неблагоприятный. Медиана выживаемости даже при комплексной терапии составляет не более 7-10 месяцев, случается, что меньше.

Вероятность рецидива — 50%. При высокозлокачественных вариантах — около 90%. Вероятность полного излечения — не более 5%.

Специфические меры профилактики отсутствуют. Необходим регулярный скрининг, систематическое наблюдение у врача-гинеколога.

Читайте также: Фиброма влагалища.